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The team had found previously (Nature) that the build up of misfolded proteins in the brains of mice with prion disease over-activates a natural defence mechanism in cells, which switches off the production of new proteins. This mechanism would normally switch back ‘on’ again, but in these mice the continued build-up of misshapen protein keeps the switch turned ‘off’. This is the trigger point leading to brain cell death, as the key proteins essential for nerve cell survival stop being made.
Originally, the team injected a protein that blocked the ‘off’ switch of the pathway into a small region of the brain, and by doing this were able to restore protein production, and halt the neurodegeneration. The brain cells were protected, and protein levels and synaptic transmission (the way in which brain cells signal to each other) were restored allowing the mice to live longer. This led the scientists to predict that compounds able to block this pathway would also protect brain cells." |
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